Project description:BackgroundVEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, auto-inflammatory, somatic) syndrome is a newly described auto-inflammatory disease. Many cases feature pulmonary infiltrates or respiratory failure. This systematic review aimed to summarize respiratory manifestations in VEXAS syndrome described to date.MethodsDatabases were searched for articles discussing VEXAS syndrome until May 2022. The research question was: What are the pulmonary manifestations in patients with VEXAS syndrome? The search was restricted to English language and those discussing clinical presentation of disease. Information on basic demographics, type and prevalence of pulmonary manifestations, co-existing disease associations and author conclusions on pulmonary involvement were extracted. The protocol was registered on the PROSPERO register of systematic reviews.ResultsInitially, 219 articles were retrieved with 36 ultimately included (all case reports or series). A total of 269 patients with VEXAS were included, 98.6% male, mean age 66.8 years at disease onset. The most frequently described pulmonary manifestation was infiltrates (43.1%; n = 116), followed by pleural effusion (7.4%; n = 20) and idiopathic interstitial pneumonia (3.3%; n = 9). Other pulmonary manifestations were: nonspecific interstitial pneumonia (n = 1), bronchiolitis obliterans (n = 3), pulmonary vasculitis (n = 6), bronchiectasis (n = 1), alveolar haemorrhage (n = 1), pulmonary embolism (n = 4), bronchial stenosis (n = 1), and alveolitis (n = 1). Several patients had one or more co-existing autoimmune/inflammatory condition. It was not reported which patients had particular pulmonary manifestations.ConclusionThis is the first systematic review undertaken in VEXAS patients. Our results demonstrate that pulmonary involvement is common in this patient group. It is unclear if respiratory manifestations are part of the primary disease or a co-existing condition. Larger epidemiological analyses will aid further characterisation of pulmonary involvement and disease management.

Project description:Introduction Le traitement du syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse ou drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) est difficile. En cas d’atteinte viscérale, une corticothérapie systémique est le plus souvent proposée en première intention malgré l’absence d’essai clinique. En l’absence de réponse, le traitement de deuxième ligne n’est pas codifié. Récemment, le benralizumab un anticorps monoclonal ciblant le récepteur de l’interleukine 5 a été utilisé pour traiter deux patients avec une infection sévère à COVID-19 ayant un DRESS résistant à une corticothérapie à forte dose. Nous rapportons le cas d’un patient infecté par le COVID-19 atteint d’un DRESS avec engagement du pronostic vital traité par benralizumab. Matériel et méthodes Un patient de 43 ans, sans antécédent, hospitalisé pour un syndrome de détresse respiratoire aigu lié à une infection à COVID-19 a présenté un DRESS sévère associant une hyperéosinophilie (6660/mm3), de la fièvre, une polyadénopathie, un exanthème maculopapuleux avec œdème du visage, une insuffisance rénale aiguë, une hépatite et une pneumopathie à éosinophiles. Les médicaments les plus imputables étaient la ciprofloxacine et le céfépime. Le traitement initial de ce DRESS sévère a comporté une corticothérapie locale et systémique. Une aggravation hémodynamique a motivé un traitement par immunoglobulines intraveineuses. Devant une atteinte pluriviscérale associée à une majoration du taux d’éosinophiles (10 000/mm3) et des critères biologiques de syndrome d’activation macrophagique avec engagement du pronostic vital, une injection de benralizumab 30 mg en sous-cutanée a été réalisée après concertation multidisciplinaire. Résultats (si adapté) : l’évolution a été très rapidement favorable avec une chute du nombre d’éosinophiles sanguins en 48 heures et une amélioration globale des dysfonctions d’organes et des lésions cutanées. Une deuxième injection de benralizumab a été réalisée quatre semaines plus tard en raison de la réascension modérée des éosinophiles à la décroissance de la corticothérapie générale, sans récidive. Discussion La physiopathologie du DRESS est complexe, elle met en jeu des réponses lymphocytaires T spécifiques et souvent des réactivations virales. Aucune réplication des virus fréquemment rencontrés dans le DRESS (HSV1, HSV2, VZV, CMV, EBV et HHV6) n’a été trouvée chez notre patient. Mais, la mise en évidence d’une réplication du SARS-CoV 2 à distance de l’infection initiale (plus de 60 jours après la 1re PCR SARS-CoV2 positive) pourrait suggérer un rôle potentiel inducteur du SARS-CoV2 dans le DRESS. Le rôle précis des éosinophiles dans la physiopathologie du DRESS n’est pas élucidé, mais l’efficacité et la bonne tolérance du benralizumab chez notre patient plaide en faveur de l’intérêt d’une thérapie anti-IL5 récepteur chez les patients atteints de DRESS sévère corticorésistant ou avec besoin d’une alternative aux corticoïdes systémiques.

Project description:ObjectiveThis paper summarizes methods and initial overdose-related results from the Reducing Overdose and Relapse: Concurrent Attention to Neuropsychiatric Ailments and Drug Addiction (ROAR CANADA) project. ROAR CANADA is a longitudinal observational study of individuals with severe concurrent substance use and mental disorders (also called dual disorders or dual diagnosis). The study sampled patients treated at two tertiary treatment centres in British Columbia, Red Fish Healing Centre and Heartwood Centre, along with a concurrent treatment unit at St. Joseph's in Ontario. These facilities have implemented evidence-based integrated treatment programs. Our first analysis explores selected baseline characteristics as potential risk factors for drug overdose in this population.MethodSociodemographic factors, trauma history, and impulsivity were part of a more comprehensive longitudinal assessment. In this first investigation, we use bivariate analysis and logistic and linear regression modelling to examine these variables in relation to overdose history.ResultsOverall, 291 of 450 participants (64.7%) reported a history of ≥1 overdose. Across the three centres, patients had a lifetime average of 7.6 (SD = 12.9) overdoses. The prevalence and mean number of overdoses were somewhat higher among Red Fish patients (74.5% and 8.5, respectively). Adverse childhood events, lifetime trauma history, and impulsivity were all high, but only lifetime trauma history emerged as significantly associated with overdose across all treatment centres. Impulsivity indicators were selectively associated with overdose by site, but not consistently within the overall sample.ConclusionsThese results highlight the importance of prioritizing trauma-informed care in the treatment of individuals with severe concurrent substance use and mental disorders, who are at high risk of overdose. The integration of trauma treatment into existing programs may enhance patient outcomes and contribute to the ongoing evolution of effective care strategies for this complex population. These findings are particularly relevant in light of the overdose crisis.

Project description:ObjectivesCurrently, there are no effective treatments for functional outcomes (i.e., role and social) and negative symptoms for youth at clinical high-risk (CHR) for psychosis. Investigations into possible mechanisms that may contribute to the improvement of functioning and negative symptoms are needed in CHR research to help inform psychosocial treatments. The present study examined whether functioning and negative symptoms were mediated by asocial beliefs, defeatist beliefs, self-efficacy, maladaptive schemas, anxiety, depression, social cognition, or attenuated psychotic symptoms (APS) in a large clinical trial.MethodsCHR participants (n = 203; 104 females; 99 males) were recruited as part of a three-site randomized control trial comparing group cognitive-behavioural social skills training (CBSST) versus a supportive therapy group. Mediation analyses were conducted to test the relationships between treatment group, mediators (asocial beliefs, defeatist beliefs, self-efficacy, maladaptive schemas, anxiety, depression, social cognition, and APS), and outcome (social and role functioning, and negative symptoms). The mediation analyses employed conditional process path analysis via ordinary least squares regression.ResultsAt the end of treatment, but not 12-month follow-up, more severe APS were found to mediate the impact of treatment on negative symptoms, and social and role functioning. The greater the severity of APS, the less likely that CBSST would result in improvement in negative symptoms and social and role functioning. Many of the other variables showed significant associations with social (less for role) functioning and negative symptoms but did not mediate the effect of treatment on these outcomes at the end of treatment or 12-month follow-up.ConclusionsThere were no significant mediators except for APS at the end of treatment. Since more severe APS may result in participants being unable to fully participate in therapy and thus limit their gains, clinical implications may include offering some individual therapy to prepare these young people to benefit from the group treatment.

Project description:Contexte Alors que l’attention était focalisée sur la prise en charge des patients atteints de COVID-19, les conséquences potentiellement négatives des confinements successifs chez les patients atteints de maladies chroniques ont été peu explorées. Objectifs L’objectif de notre étude est d’évaluer l’impact du premier confinement lié à la COVID-19 chez les patients atteints de maladies chroniques en termes d’adhésion médicamenteuse, accès aux soins, règles hygiénodiététiques et santé mentale. Patients et méthodes Une étude de cohorte prospective téléphonique a été conduite entre le 14 avril 2020 et le 2 juin 2020 auprès de patients ambulatoires tirés au sort aléatoirement dans l’une des 8 cohortes (ou registres) régionales suivantes : artérite à cellules géantes, insuffisance cardiaque, dégénérescence maculaire liée à l’âge, fibrose pulmonaire idiopathique/hypertension artérielle pulmonaire, hémopathie maligne, hémophilie, sclérose en plaques, syndrome coronarien chronique. La non-adhésion médicamenteuse était définie comme une modification délibérée de la prise d’un ou plusieurs médicaments par le patient en dehors de tout avis médical, pharmaceutique ou infirmier. La détresse psychologique d’un patient était définie par un score ≥ 5 sur l’échelle Kessler Psychological Distress Scale K61. Un consentement oral était obtenu pour chaque participant à l’étude COVID-19 Lockdown Effects On Chronic Diseases (CLEO-CD ; NCT04390126). Résultats La population finale de l’étude comprenait 1274 patients d’âge moyen 66 ± 17 ans dont 55 % d’hommes. L’adhésion médicamenteuse était de 98 %. Les principales classes/molécules concernées par une non-adhésion des patients étaient : agents anticancéreux/immunosuppresseurs, anti-inflammatoires non stéroïdiens, antiangiogéniques, aspirine antiagrégante, inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Parmi les 738 patients ayant au moins un rendez-vous médical programmé pendant la période, 305 (41 %) ont déclaré que le rendez-vous avait été annulé pour une raison qui n’était pas de leur ressort. Les principales modifications hygiénodiététiques étaient une détérioration du sommeil (qualité et/ou quantité ; 71 %), une augmentation > 25 % du temps passé devant un écran (46 %), une diminution de plus de 25 % de l’activité physique (46 %). Une détresse psychologique était présente chez 19 % des patients. En analyse multivariée, un habitat urbain (OR 1,76 [vs rural, < 2000 habitants] ; IC95 % 1,3–2,3 ; p = 10−4) et une détresse psychologique (OR 1,52 [vs score K6 < 5] ; IC95 % 1,1–2,2 ; p = 0,03) étaient des facteurs indépendants associés à la présence d’au moins un facteur délétère pour la santé des patients. Discussion/Conclusion Nos résultats sont rassurants en termes d’adhésion médicamenteuse. Chez les patients atteints de maladie chronique, une attention particulière est requise pour leur suivi s’ils habitent en milieu urbain et/ou s’ils présentent une détresse psychologique.

Dataset Information

Innovations en genomique pour les maladies non diagnostiquees: le syndrome VEXAS (vacuoles intracytoplasmiques dans les progeniteurs medullaires, E1 ubiquitine ligase, liee a l’X, syndrome auto-inflammatoire, mutation somatique)

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